Hanseníase PARTE 1

 

HANSENÍASE: ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS, IMUNOLÓGICOS E CLÍNICOS

1. INTRODUÇÃO E EPIDEMIOLOGIA

A HANSENÍASE É UMA DOENÇA INFECTOCONTAGIOSA CRÔNICA COM UM PERÍODO DE INCUBAÇÃO PROLONGADO, VARIANDO DE 3 A 5 ANOS. ACOMETE PRIMORDIALMENTE A PELE E O SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO.

TRATA-SE DE UMA PATOLOGIA DE NOTIFICAÇÃO COMPULSÓRIA E INVESTIGAÇÃO SEMANAL OBRIGATÓRIA. EPIDEMIOLOGICAMENTE, APRESENTA ALTA INFECTIVIDADE (DISEMINA-SE FACILMENTE NA POPULAÇÃO) E BAIXA PATOGENICIDADE (UMA PARCELA REDUZIDA DOS INDIVÍDUOS INFECTADOS EFETIVAMENTE ADOECE). APRESENTA TAMBÉM ALTA MORBIDADE DEVIDO À CAPACIDADE DE GERAR SEQUELAS NEUROLÓGICAS IRREVERSÍVEIS, CONTRAPOSTA POR UMA BAIXA MORTALIDADE E LETALIDADE. O SER HUMANO PERMANECE COMO O PRINCIPAL RESERVATÓRIO ATUAL DA DOENÇA. O BRASIL OCUPA O 2º LUGAR EM NÚMERO DE CASOS NO MUNDO, SENDO A DOENÇA FORTEMENTE ASSOCIADA A CONDIÇÕES SOCIOECONÔMICAS DESFAVORÁVEIS.

💡 BIZU DE EPIDEMIOLOGIA:

• ALTA INFECTIVIDADE + BAIXA PATOGENICIDADE = DISEMINA MUITO, MAS POUCOS ADOECEM.

• ALTA MORBIDADE + BAIXA LETALIDADE = NÃO MATA MUITO, MAS GERA SEQUELAS IRREVERSÍVEIS.

2. CARACTERÍSTICAS DO AGENTE ETIOLÓGICO

O AGENTE CAUSADOR É O MYCOBACTERIUM LEPRAE, UMA BACTÉRIA BACILO ÁLCOOL-ÁCIDO RESISTENTE (BAAR) E INTRACELULAR OBRIGATÓRIA. O PATÓGENO PARASITA PRINCIPALMENTE MACRÓFAGOS E CÉLULAS DE SCHWANN.

⚠️ BIZU DE BANCADA: NÃO EXISTE MEIO DE CULTURA ARTIFICIAL DISPONÍVEL IN VITRO PARA O CULTIVO DO MYCOBACTERIUM LEPRAE.

3. IMUNOPATOLOGIA DA DOENÇA

A RESPOSTA IMUNE DO HOSPEDEIRO DETERMINA A EVOLUÇÃO CLÍNICA DA INFECÇÃO, BASEANDO-SE NO BALANÇO ENTRE DUAS VIAS:

• RESPOSTA TH1 (IMUNIDADE CELULAR): É A VIA EFETIVA PARA O COMBATE A PATÓGENOS INTRACELULARES OBRIGATÓRIOS. INDIVÍDUOS QUE DESENVOLVEM RESPOSTA TH1 ROBUSTA FORMAM GRANULOMAS BEM ESTRUTURADOS, MANTENDO A DOENÇA LOCALIZADA OU ATÉ MESMO EVOLUINDO PARA A CURA SEM MANIFESTAR SINTOMAS.

• RESPOSTA TH2 (IMUNIDADE HUMORAL): CARACTERIZA-SE PELA PRODUÇÃO DE ANTICORPOS (INCLUINDO O ANTICORPO ESPECÍFICO DA HANSENÍASE, O PGL-1). ESTA VIA É INEFICAZ CONTRA INFECÇÕES INTRACELULARES, RESULTANDO NA INCAPACIDADE DE CONTER O BACILO E LEVANDO À DISSEMINAÇÃO DA DOENÇA.

O ESPECTRO IMUNOLÓGICO

EXISTE UMA RELAÇÃO INVERSAMENTE PROPORCIONAL ENTRE AS DUAS IMUNIDADES: À MEDIDA QUE A RESPOSTA CELULAR DECLINA, A HUMORAL SE ELEVA.

• NO INÍCIO, COM A IMUNIDADE CELULAR ALTA, OCORRE CURA ESPONTÂNEA OU EVOLUÇÃO PARA O POLO TUBERCULOIDE.

• COM A IMUNIDADE HUMORAL ALTA, EVOLUI-SE PARA O POLO VIRCHOWIANO.

• COMO OS PACIENTES FLUTUAM ENTRE ESSES DOIS EXTREMOS, SURGEM AS FORMAS INTERMEDIÁRIAS (DIMORFA TUBERCULOIDE, DIMORFA DIMORFA E DIMORFA VIRCHOWIANA).

A CARGA BACILAR NOS TECIDOS É DITADA POR ESSE BALANÇO: QUANTO MENOR A IMUNIDADE CELULAR, MAIOR A PRESENÇA DO M. LEPRAE. POR ISSO, O POLO TUBERCULOIDE APRESENTA BACILOSCOPIA NEGATIVA, ENQUANTO O POLO VIRCHOWIANO APRESENTA BACILOSCOPIA POSITIVA.

4. AVALIAÇÃO DA IMUNIDADE: TESTE DE MITSUDA

O TESTE DE MITSUDA É UMA INTRADERMORREAÇÃO QUE UTILIZA ANTÍGENOS DO M. LEPRAE INOCULADOS NO BRAÇO OU NA MÃO DO PACIENTE, COM LEITURA REALIZADA DE 28 A 30 DIAS APÓS A APLICAÇÃO.

• RESULTADO POSITIVO ($\GE$ 5MM DE ERITEMA E INDURAÇÃO): INDICA QUE O PACIENTE POSSUI RESPOSTA IMUNE CELULAR ESTRUTURADA CONTRA O BACILO.

• RESULTADO NEGATIVO ($\LE$ 5MM): INDICA AUSÊNCIA DE IMUNIDADE CELULAR FORMADA CONTRA O AGENTE.

⚠️ BIZU DE PROVA SOBRE O MITSUDA:

• NÃO CONFIRMA DIAGNÓSTICO: UM TESTE POSITIVO PODE INDICAR APENAS INFECÇÃO PASSADA CURADA OU INDIVÍDUO RESISTENTE.

• NEGATIVO NÃO AFASTA A DOENÇA: PACIENTES VIRCHOWIANOS ESTRUTURALMENTE NÃO POSSUEM IMUNIDADE CELULAR CONTRA O BACILO, LOGO, O RESULTADO NEGATIVO É O ESPERADO PARA ELES.

5. TRANSMISSÃO E APRESENTAÇÃO CLÍNICA GERAL

• TRANSMISSÃO: OCORRE PELAS VIAS AÉREAS SUPERIORES. EVENTUALMENTE, PODE OCORRER A TRANSMISSÃO PELE A PELE, DESDE QUE HAJA FISSURAS OU FERIDAS ABERTAS. APENAS PACIENTES MULTIBACILARES TRANSMITEM A DOENÇA. PACIENTES PAUCIBACILARES (COMO OS TUBERCULOIDES) POSSUEM POUCOS BACILOS E NÃO TRANSMITEM (OU TRANSMITEM MUITO POUCO).

• CLÍNICA GERAL: CARACTERIZA-SE POR LESÕES CUTÂNEAS ASSOCIADAS À ALTERAÇÃO DE SENSIBILIDADE.

⏱️ BIZU DA SENSIBILIDADE (ORDEM CRONOLÓGICA DE PERDA):

1º TÉRMICA → 2º DOLOROSA → 3º TÁTIL.

6. FORMAS CLÍNICAS

HANSENÍASE INDETERMINADA

CONSTITUI A FORMA INICIAL DA DOENÇA. APRESENTA MÁCULAS HIPOCRÔMICAS QUE PODEM SER MAL OU BEM DELIMITADAS. PODE CURSAR COM ALOPECIA (QUEDA DE PELOS) E REDUÇÃO DA SUDORESE (HIPOHIDROSE). POR SER A FASE INICIAL, NÃO HÁ COMPROMETIMENTO DE TRONCOS NEURAIS. DEPENDENDO DA IMUNIDADE DO PACIENTE, PODE EVOLUIR PARA A CURA ESPONTÂNEA OU CAMINHAR PARA AS OUTRAS FORMAS CLÍNICAS DO ESPECTRO.

HANSENÍASE TUBERCULOIDE

REPRESENTA O POLO DA IMUNIDADE CELULAR (TH1). DEVIDO À RESPOSTA IMUNE EFICIENTE, A DOENÇA É LOCALIZADA, CURSANDO COM POUCAS LESÕES CUTÂNEAS (PLACAS ERITEMATOSAS COM BORDAS ELEVADAS, CLAREAMENTO CENTRAL E ANESTESIA).

O ACOMETIMENTO NEURAL É PRECOCE, GRAVE E ASSIMÉTRICO. O BACILO INVADE AS CÉLULAS DE SCHWANN E INFECTA O NERVO; NA TENTATIVA DE COMBATER O AGENTE, OS LINFÓCITOS GERAM UMA REAÇÃO INFLAMATÓRIA QUE, EMBORA DESTRUA O BACILO, DESTRÓI TAMBÉM O TECIDO NERVOSO POR VIZINHANÇA (PODENDO FORMAR ABSCESSOS NEURAIS). A PERDA MOTORA É ASSIMÉTRICA DEVIDO AO CARÁTER LOCALIZADO DA DOENÇA.

🦾 BIZU DOS NERVOS E SEQUELAS (POLO TUBERCULOIDE):

• NERVO MEDIANO: GERA A "MÃO SIMIESCA".

• NERVO RADIAL: GERA O "PUNHO CAÍDO".

• NERVO ULNAR: GERA A "MÃO EM GARRA".

• PADRÃO LABORATORIAL: MITSUDA POSITIVO (ALTA RESPOSTA CELULAR) + BACILOSCOPIA NEGATIVA (BACILOS DESTRUÍDOS/ESCONDIDOS). BIÓPSIA MOSTRA GRANULOMAS, MAS SEM BACILOS VISÍVEIS.

HANSENÍASE DIMORFA (BORDERLINE)

É A FORMA INSTÁVEL DA DOENÇA E A PRINCIPAL CAUSADORA DE REAÇÕES HANSÊNICAS. SUBDIVIDE-SE EM DIMORFA TUBERCULOIDE (DT), DIMORFA DIMORFA (DD) E DIMORFA VIRCHOWIANA (DV). AS LESÕES CLÁSSICAS SÃO EM "QUEIJO SUÍÇO" OU FOVEOLARES (COM BORDAS INTERNAS BEM DELIMITADAS E BORDAS EXTERNAS MAL DELIMITADAS). OS EXAMES VARIAM CONFORME A PROXIMIDADE DOS POLOS:

• DIMORFA TUBERCULOIDE (DT): MITSUDA (+) E BACILOSCOPIA (-).

• DIMORFA VIRCHOWIANA (DV): MITSUDA (-) E BACILOSCOPIA (+).

• DIMORFA DIMORFA (DD): MITSUDA (-) E BACILOSCOPIA (+) ASSOCIADA ÀS LESÕES EM QUEIJO SUÍÇO.

HANSENÍASE VIRCHOWIANA

REPRESENTA O POLO DA IMUNIDADE HUMORAL (TH2). TRATA-SE DE UMA DOENÇA SISTÊMICA E DISSEMINADA, COM MÚLTIPLAS LESÕES E PELE DIFUSAMENTE INFILTRADA. CLINICAMENTE CURSA COM FACE LEONINA, ALOPECIA, MADAROSE (PERDA DAS SOBRANCELHAS) E INFILTRAÇÃO DO PAVILHÃO AURICULAR.

O COMPROMETIMENTO NEURAL É TARDIO E SIMÉTRICO. COMO HÁ ESCASSEZ DE LINFÓCITOS NO LOCAL, AS CÉLULAS DE SCHWANN FICAM REPLETAS DE BACILOS SEM SOFRER O ATAQUE INFLAMATÓRIO AGUDO QUE OCORRE NO POLO OPOSTO. O PROCESSO DE DESTRUIÇÃO NERVOSA É, PORTANTO, ARRASTADO, LENTO E SIMÉTRICO.

🔬 BIZU LABORATORIAL (POLO VIRCHOWIANO):

• MITSUDA NEGATIVO (ANERGIA CELULAR).

• BACILOSCOPIA POSITIVA (MULTIBACILAR CLÁSSICO).

• BIÓPSIA DE PELE: AUSÊNCIA DE GRANULOMAS, PRESENÇA MARCANTE DE HISTIÓCITOS, ABUNDÂNCIA DE BACILOS E INFILTRAÇÃO DO PAVILHÃO AURICULAR.