Hanseniase PARTE 2

 HANSENÍASE: CLASSIFICAÇÃO, DIAGNÓSTICO E MANEJO CLÍNICO

1. CLASSIFICAÇÕES DA HANSENÍASE

A HANSENÍASE PODE SER CLASSIFICADA DE DIFERENTES MANEIRAS, DEPENDENDO DO CRITÉRIO CLÍNICO OU OPERACIONAL UTILIZADO:

• CLASSIFICAÇÃO DE RIDLEY E JOPLING: É A CLASSIFICAÇÃO QUE DIVIDE A HANSENÍASE EM SUBTIPOS DETALHADOS. EXEMPLOS INCLUEM A HANSENÍASE TUBERCULÓIDE, VIRCHOWIANA, DIMÓRFICA E SUAS RESPECTIVAS SUBDIVISÕES, ALÉM DA FORMA INDETERMINADA, ETC.

• CLASSIFICAÇÃO DE MADRID: MAIS CONCISA DO QUE A DE RIDLEY E JOPLING, ESTA DIVIDE OS PACIENTES APENAS NOS SUBTIPOS: HANSENÍASE INDETERMINADA, TUBERCULÓIDE, DIMORFA E VIRCHOWIANA.

• CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL (MS E OMS): BASEIA-SE NO NÚMERO DE LESÕES E NO COMPROMETIMENTO NEURAL PARA DIRECIONAR O TRATAMENTO.

• PAUCIBACILARES: PACIENTES COM LESÕES DE PELE QUE APRESENTAM PERDA DE SENSIBILIDADE, TOTALIZANDO ATÉ 5 LESÕES.

• MULTIBACILARES: PACIENTES QUE APRESENTAM MAIS DE 5 LESÕES.

• CRITÉRIO DE INCLUSÃO AUTOMÁTICA: SE O PACIENTE TIVER 2 OU MAIS NERVOS ACOMETIDOS E/OU BACILOSCOPIA POSITIVA, ELE É CLASSIFICADO AUTOMATICAMENTE COMO MULTIBACILAR, INDEPENDENTEMENTE DO NÚMERO DE LESÕES.

💡 BIZU DE CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL:

• <5 LESÕES = PAUCIBACILAR.

• 5 LESÕES OU > 2 NERVOS ACOMETIDOS OU BACILOSCOPIA (+) = MULTIBACILAR.

2. AVALIAÇÃO CLÍNICA E EXAMES COMPLEMENTARES

AVALIAÇÃO DE TRONCOS NEURAIS

DURANTE O EXAME FÍSICO, DEVE-SE PALPAR E INSPECIONAR OS SEGUINTES NERVOS: MEDIANO, ULNARES, TIBIAIS, FIBULAR COMUM, RADIAL E AURICULAR. O EXAMINADOR DEVE BUSCAR ATIVAMENTE POR DEFORMIDADES, ÚLCERAS, PERDAS DE SENSIBILIDADES E ALTERAÇÕES MOTORAS, COMO DEDOS EM GARRA.

EXAMES COMPLEMENTARES

• BACILOSCOPIA: GERALMENTE É COLETADA NOS COTOVELOS, LÓBULOS DAS ORELHAS E NAS PRÓPRIAS LESÕES DE HANSENÍASE. REALIZA-SE UM PEQUENO CORTE PARA RETIRAR A LINFA E UTILIZA-SE A COLORAÇÃO DE FARACO PARA VERIFICAR A PRESENÇA DO BACILO. SE FOR POSITIVA, O PACIENTE TEM HANSENÍASE. CONTUDO, SE VIER NEGATIVA, O RESULTADO NÃO AFASTA O DIAGNÓSTICO. UMA OBSERVAÇÃO IMPORTANTE É QUE OS BACILOS, AO ENTRAREM NOS NERVOS, PODEM SE AGRUPAR E FORMAR GLÓBIAS.

• BIÓPSIA DE PELE: NÃO É FEITA DE ROTINA, SENDO RESERVADA PARA CASOS DUVIDOSOS.

• SOROLOGIA DO PGL-1: SE FOR POSITIVA, INDICA QUE O PACIENTE TEVE PELO MENOS CONTATO COM O BACILO OU POSSUI ANTICORPOS CONTRA ELE.

• PCR (REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE): PODE SER REALIZADO EM CENTROS DE TRATAMENTO ESPECIALIZADOS PARA CASOS MUITO DIFÍCEIS OU DUVIDOSOS, ENVIANDO BIÓPSIA DE NERVO PERIFÉRICO OU DE PELE. ALÉM DE FORNECER UM RESULTADO POSITIVO OU NEGATIVO, O PCR TAMBÉM PODE QUANTIFICAR A PRESENÇA DE BACILOS, FORNECENDO O ÍNDICE BACILOSCÓPICO.

3. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

O DIAGNÓSTICO DE HANSENÍASE É CONFIRMADO SE QUALQUER UM DOS CRITÉRIOS ABAIXO ESTIVER PRESENTE:

1. LESÃO(ÕES) E/OU ÁREAS DE PELE COM ALTERAÇÃO DE SENSIBILIDADE TÉRMICA, E/OU DOLOROSA, E/OU TÁTIL.

2. ESPESSAMENTO DE NERVO PERIFÉRICO ASSOCIADO À ALTERAÇÃO SENSITIVA, E/OU MOTORA, E/OU AUTONÔMICA.

3. PRESENÇA DE BACILOS M. LEPRAE, CONFIRMADA NA BACILOSCOPIA DE ESFREGAÇO INTRADÉRMICO OU NA BIÓPSIA DE PELE.

4. TRATAMENTO (POLIQUIMIOTERAPIA - PQT)

A CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL (PAUCIBACILAR VS. MULTIBACILAR) É O QUE DEFINE O TEMPO E O ESQUEMA DE TRATAMENTO. A GESTAÇÃO E A LACTAÇÃO NÃO ALTERAM O ESQUEMA DE TRATAMENTO.

A DINÂMICA DE ADMINISTRAÇÃO FUNCIONA DA SEGUINTE FORMA: UMA VEZ POR MÊS, O PACIENTE RECEBE A DOSE SUPERVISIONADA (RIFAMPICINA, DAPSONA E CLOFAZIMINA) E, NO RESTANTE DOS DIAS, TOMA POR CONTA PRÓPRIA A DAPSONA E A CLOFAZIMINA.

• PAUCIBACILAR (PB): TRATAMENTO COM RIFAMPICINA, DAPSONA E CLOFAZIMINA. O PACIENTE RECEBERÁ NO MÁXIMO 6 CARTELAS, QUE DEVEM SER TOMADAS EM ATÉ 9 MESES.

• MULTIBACILAR (MB): TRATAMENTO COM RIFAMPICINA, DAPSONA E CLOFAZIMINA. O PACIENTE RECEBERÁ 12 CARTELAS, QUE DEVEM SER TOMADAS EM ATÉ 18 MESES.

🎯 BIZU DE ATUALIZAÇÃO DO MINISTÉRIO DA SAÚDE (PACIENTES MB): ATUALMENTE, OS PACIENTES MULTIBACILARES DEVEM REALIZAR UMA BACILOSCOPIA PARA VERIFICAÇÃO DO ÍNDICE BACILOSCÓPICO.

• SE ÍNDICE < 2,0: MANTER O TRATAMENTO PADRÃO NA ATENÇÃO ESPECIALIZADA.

• SE ÍNDICE > 2,0: REALIZAR O TESTE DE RESISTÊNCIA PRIMÁRIA À RIFAMPICINA. SE NÃO HOUVER RESISTÊNCIA, MANTÉM-SE O TRATAMENTO BASE; SE HOUVER RESISTÊNCIA, O PACIENTE É ENCAMINHADO PARA O TRATAMENTO DE 2ª LINHA NA ATENÇÃO ESPECIALIZADA.

DOSES DO TRATAMENTO

MEDICAÇÃO	PÚBLICO	POSOLOGIA
RIFAMPICINA	ADULTOS	600MG/MÊS
	CRIANÇAS	450MG/MÊS
DAPSONA	ADULTOS	100MG (MÊS E DIA)
	CRIANÇAS	50MG (MÊS E DIAS)
CLOFAZIMINA	ADULTOS	300MG/MÊS E 50MG/DIA
	CRIANÇAS	150MG/MÊS E 50MG EM DIAS ALTERADOS

EFEITOS COLATERAIS DA POLIQUIMIOTERAPIA

MEDICAÇÃO	EFEITO COLATERAL
DAPSONA	ANEMIA HEMOLÍTICA, METEMOGLOBINEMIA, DRESS, AGRANULOCITOSE.
CLOFAZIMINA	COLORAÇÃO DA PELE CINZA-AZULADA (MELHORA COM A SUSPENSÃO DA DROGA). PELE COM ASPECTO ICTIOSIFORME. DORES ABDOMINAIS, NÁUSEAS, VÔMITOS, OBSTRUÇÃO INTESTINAL (RELACIONADA COM DEPÓSITO DE CRISTAIS DO MEDICAMENTO NA PAREDE DO INTESTINO DELGADO).
RIFAMPICINA	SÍNDROME GRIPAL (FEBRE, CORIZA, DOR NO CORPO, INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA E INSUFICIÊNCIA RENAL). REDUZ ATIVIDADE DE CONTRACEPTIVOS ORAIS. URINA AVERMELHADA. RASH ACNEIFORME.

5. ESTADOS REACIONAIS E FENÔMENO DE LÚCIO

OS ESTADOS REACIONAIS OCORREM PORQUE O PACIENTE POSSUI MUITOS ANTÍGENOS CIRCULANTES (ALÉM DO PRÓPRIO MYCOBACTERIUM LEPRAE), OS QUAIS ATIVAM O SISTEMA IMUNE, GERANDO UM SURTO AGUDO DE PIORA CLÍNICA. ESSA REAÇÃO HANSÊNICA PODE ACONTECER ANTES, DURANTE OU DEPOIS DO TRATAMENTO. O DIAGNÓSTICO PRECOCE É CRUCIAL PARA EVITAR NEURITES CRÔNICAS, SEQUELAS NEUROLÓGICAS E PERDA DE FUNÇÃO FUNCIONAL.

REAÇÃO TIPO 1 (IMUNIDADE CELULAR)

• PÚBLICO: OCORRE EM PACIENTES COM ALGUM GRAU DE IMUNIDADE CELULAR, AFETANDO FORMAS PAUCIBACILARES INSTÁVEIS (DIMORFA TUBERCULOIDE, DIMORFA DIMORFA E DIMORFA VIRCHOWIANA).

• CLÍNICA: APRESENTA-SE COM REAGUDIZAÇÃO DE LESÕES ANTIGAS E SURGIMENTO DE NOVAS LESÕES. CURSA COM PIORA DOS SINAIS NEUROLÓGICOS, EDEMAS DE MÃOS E PÉS, ESPESSAMENTO NEURAL, CALOR E NEURITE DOLOROSA. NÃO APRESENTA SINTOMAS SISTÊMICOS OU ACOMETIMENTO DE OUTROS ÓRGÃOS.

• TRATAMENTO: A DROGA DE ESCOLHA É A PREDNISONA, COM O OBJETIVO DE REVERTER A NEURITE E EVITAR SEQUELAS NEUROLÓGICAS IRREVERSÍVEIS.

REAÇÃO TIPO 2 / ERITEMA NODOSO HANSÊNICO (IMUNIDADE HUMORAL)

• PÚBLICO: OCORRE EM PACIENTES MULTIBACILARES QUE POSSUEM IMUNIDADE HUMORAL (DIMORFA VIRCHOWIANA OU VIRCHOWIANA VIRCHOWIANA).

• CLÍNICA: SURGIMENTO DE NÓDULOS ERITEMATOSOS DOLOROSOS E DIFUSOS PELO CORPO, QUE PODEM ULCERAR. OCORRE EDEMA DE PÉS E MÃOS. O ACOMETIMENTO NEURAL É POSSÍVEL, PORÉM MENOS FREQUENTE QUE NA TIPO 1. POR OUTRO LADO, SINTOMAS SISTÊMICOS SÃO MUITO FREQUENTES: FEBRE, ASTENIA, ARTRALGIA, HEPATITE, NEFRITE, ORQUITE, NEURITE ASSOCIADA E LEUCOCITOSE. PODE HAVER ENVOLVIMENTO DE ÓRGÃOS COMO OLHOS, RINS, FÍGADO E TESTÍCULOS.

• TRATAMENTO: A DROGA DE ESCOLHA É A TALIDOMIDA.

⚠️ BIZUS DE FARMACOLOGIA DA REAÇÃO TIPO 2:

• ASSOCIAÇÃO: SE O PACIENTE TIVER ULCERAÇÃO CUTÂNEA EXTENSA OU QUADROS SISTÊMICOS GRAVES (HEPATITE, ORQUITE OU NEFRITE), DEVE-SE ASSOCIAR A PREDNISONA À TALIDOMIDA.

• RISCO TROMBÓTICO: A ASSOCIAÇÃO DE TALIDOMIDA + PREDNISONA AUMENTA O RISCO DE TROMBOSE; POR ISSO, ASSOCIA-SE O ÁCIDO ACETILSALICÍLICO (AAS) PARA MITIGAR ESSE RISCO.

• TERATOGENICIDADE: A TALIDOMIDA É ALTAMENTE TERATOGÊNICA. SÓ PODE SER PRESCRITA PARA MULHERES EM IDADE FÉRTIL COM CERTEZA ABSOLUTA DE AUSÊNCIA DE GRAVIDEZ (BETA-HCG NEGATIVO E USO CONCOMITANTE DE DOIS MÉTODOS CONTRACEPTIVOS).

FENÔMENO DE LÚCIO ("REAÇÃO TIPO 3")

CONSIDERADO DE FORMA CONTROVERSA COMO UMA "REAÇÃO TIPO 3", NÃO É UNANIMIDADE COMO REAÇÃO HANSÊNICA CLÁSSICA.

• É EXCLUSIVO DA HANSENÍASE VIRCHOWIANA.

• FOI APELIDADO DE "LEPRA BONITA" PORQUE O EDEMA FACIAL DEIXAVA A PELE ESTICADA, LISA E COM APARENTE BOA APARÊNCIA.

• TRATA-SE DE UM FENÔMENO TROMBÓTICO VASCULAR CAUSADO PELA CARGA BACILAR ALTÍSSIMA; OS BACILOS ENTRAM NA CORRENTE SANGUÍNEA, CAUSANDO TROMBOSE E VASCULITE.

• OCORRE ANTES DO TRATAMENTO. O EXAMINADOR O IDENTIFICA AO NOTAR ÁREAS DE NECROSE CUTÂNEA (INDICANDO A TROMBOSE), PRINCIPALMENTE EM ÁREAS DE EXTREMIDADE COMO NARIZ E ORELHAS.

6. DIFERENCIAÇÃO: REAÇÃO HANSÊNICA VS. RECIDIVA

CARACTERÍSTICA	REAÇÃO HANSÊNICA	RECIDIVA
APRESENTAÇÃO CLÍNICA GERAL	AGUDIZAÇÃO DE LESÕES ANTIGAS OU SURGIMENTO DE NÓDULOS DOLOROSOS PELO CORPO (REAÇÃO PÓS-TRATAMENTO).	COMPORTA-SE COMO UM QUADRO DE EVOLUÇÃO NORMAL DA HANSENÍASE.
PERÍODO DE OCORRÊNCIA	FREQUENTE DURANTE A PQT E/OU MENOS FREQUENTE NO PERÍODO DE DOIS A TRÊS ANOS APÓS O TRATAMENTO.	EM GERAL, PERÍODO SUPERIOR A CINCO ANOS APÓS O TÉRMINO DA PQT.
SURGIMENTO	SÚBITO E INESPERADO.	LENTO E INSIDIOSO.
LESÕES ANTIGAS	ALGUMAS OU TODAS PODEM SE TORNAR ERITEMATOSAS, BRILHANTES, INTUMESCIDAS E INFILTRADAS.	GERALMENTE IMPERCEPTÍVEIS.
LESÕES RECENTES	EM GERAL, MÚLTIPLAS.	POUCAS.
ULCERAÇÃO	PODE OCORRER.	RARAMENTE OCORRE.
REGRESSÃO	PRESENÇA DE DESCAMAÇÃO.	AUSÊNCIA DE DESCAMAÇÃO.
COMPROMETIMENTO NEURAL	MUITOS NERVOS PODEM SER RAPIDAMENTE ENVOLVIDOS, OCORRENDO DOR E ALTERAÇÕES SENSITIVO-MOTORAS.	POUCOS NERVOS PODEM SER ENVOLVIDOS COM ALTERAÇÕES SENSITIVO-MOTORAS DE EVOLUÇÃO MAIS LENTA.
RESPOSTA A MEDICAMENTOS ANTIRREACIONAIS	EXCELENTE RESPOSTA.	RESPOSTA NÃO PRONUNCIADA (NÃO RESPONDE BEM).

7. AVALIAÇÃO, CONDUTA E VACINAÇÃO DE CONTATOS

COMO A HANSENÍASE É UMA DOENÇA DE INVESTIGAÇÃO OBRIGATÓRIA, TODOS OS CONTATOS DE UM PACIENTE DIAGNOSTICADO DEVEM SER ATIVAMENTE INVESTIGADOS PARA DESCARTAR A DOENÇA.

• O CONTATO CONFIRMADO DEVE PASSAR POR AVALIAÇÃO DERMATOLÓGICA (DESPINDO O PACIENTE E AVALIANDO AS LESÕES) E INSPEÇÃO NEUROLÓGICA (PALPANDO OS NERVOS).

• SE O DIAGNÓSTICO FOR CONFIRMADO NO CONTATO, ELE SERÁ TRATADO DE ACORDO COM A SUA APRESENTAÇÃO CLÍNICA.

• SE O DIAGNÓSTICO FOR DESCARTADO, DEVE-SE REALIZAR UM TESTE RÁPIDO (DOSAGEM DE TGE-1/PGL-1).

• SE POSITIVO (REAGENTE): O CONTATO TERÁ SEGUIMENTO CLÍNICO ANUAL POR 5 ANOS.

• SE NEGATIVO (NÃO REAGENTE): O CONTATO ENTRA EM VIGILÂNCIA PASSIVA COM ORIENTAÇÃO PARA AUTOEXAMES.

RECOMENDAÇÃO DE APLICAÇÃO DA VACINA BCG EM CONTATOS

HISTÓRIA VACINAL (CICATRIZ BCG)	CONDUTA
AUSÊNCIA DE CICATRIZ	APLICAR UMA DOSE.
UMA CICATRIZ DE BCG	APLICAR UMA DOSE.
DUAS CICATRIZES DE BCG	NÃO PRESCREVER.

👶 BIZU PEDIÁTRICO: CONTATOS DE HANSENÍASE COM MENOS DE 1 ANO DE IDADE QUE JÁ FORAM COMPROVADAMENTE VACINADOS NÃO NECESSITAM DA APLICAÇÃO DE UMA OUTRA DOSE DE BCG.